Diğer Toraks Kanserleri
Göğüs boşluğunda akciğer dışında da farklı organ ve dokulardan kaynaklanan nadir tümörler gelişebilir. Plevral mezotelyoma, timoma ve timik karsinom bu grubun klinik açıdan önemli hastalıkları arasındadır.
Bu sayfada
Toraks tümörleri Plevral mezotelyoma Mezotelyoma tedavisi Timoma ve timik karsinom Timik tümörlerin tedavisi İmmünoterapi Diğer nadir tümörler Multidisipliner yaklaşımToraks kanserleri nelerdir?
Göğüs boşluğunda akciğer dışında da farklı organ ve dokulardan kaynaklanan nadir tümörler gelişebilir.
Plevral Mezotelyoma
Akciğeri çevreleyen plevra zarından gelişen ve asbest maruziyetiyle güçlü ilişkisi bulunan nadir bir kanserdir.
Timik Tümörler
Göğüs kemiğinin arkasında bulunan timus bezinden gelişen timoma ve timik karsinom bu grubun başlıca tümörleridir.
Bunların dışında mediasten, plevra, göğüs duvarı ve toraksın yumuşak dokularından gelişen çok daha nadir tümörler de görülebilir.
Biyolojik özellikleri, evreleme yöntemleri ve tedavi yaklaşımları farklı olabilir.
Plevral mezotelyoma nedir?
Plevral mezotelyoma, akciğerleri çevreleyen ince zar tabakası olan plevradan gelişen nadir bir kanserdir.
Hastalık çoğunlukla göğüs boşluğunda başlar ve plevra boyunca yayılma eğilimindedir. Akciğer kanseriyle aynı hastalık değildir ve tedavisi farklı şekilde planlanır.
En önemli risk faktörü nedir?
Plevral mezotelyoma ile en güçlü ilişki asbest maruziyetidir.
Asbest geçmişte inşaat, izolasyon, gemi sanayisi ve çeşitli endüstriyel alanlarda yaygın şekilde kullanılmıştır.
Mezotelyoma asbest maruziyetinden yıllar hatta onlarca yıl sonra ortaya çıkabilir. Bununla birlikte her hastada bilinen bir asbest maruziyeti bulunmayabilir.
Belirtileri nelerdir?
- Nefes darlığı
- Göğüs ağrısı
- Plevral sıvı birikimi
- Öksürük
- Halsizlik
- İştahsızlık
- Kilo kaybı
Özellikle tekrarlayan veya açıklanamayan plevral sıvı birikimlerinde altta yatan nedenin ayrıntılı değerlendirilmesi önemlidir.
Tanı nasıl konur?
Bilgisayarlı tomografi ve uygun hastalarda PET/BT gibi görüntüleme yöntemleri hastalığın değerlendirilmesinde kullanılabilir.
Plevral sıvının sitolojik incelemesi bazı hastalarda yardımcı olabilir; ancak çoğu durumda plevradan yeterli doku alınması tanının güvenilirliği ve tümör alt tipinin belirlenmesi açısından önemlidir.
Plevral mezotelyoma nasıl tedavi edilir?
Tedavi planlanırken;
- Hastalığın evresi
- Tümörün histolojik tipi
- Cerrahi olarak çıkarılabilirliği
- Hastanın genel sağlık durumu
- Solunum ve kardiyak kapasitesi
birlikte değerlendirilir.
Cerrahi tedavi
Çok seçilmiş ve lokalize hastalarda cerrahi tedavi değerlendirilebilir.
Ancak mezotelyoma plevra yüzeyine yayılma eğiliminde olduğu için cerrahi her hastada uygun değildir.
Cerrahi düşünülüyorsa kararın bu alanda deneyimli multidisipliner bir ekip tarafından verilmesi önemlidir. Cerrahi, uygun hastalarda sistemik tedavi ve/veya radyoterapiyi de içeren daha geniş bir tedavi planının parçası olabilir.
Sistemik tedaviler
İleri veya cerrahiye uygun olmayan plevral mezotelyomada sistemik tedaviler önemli bir yer tutar.
Platin ve pemetreksed içeren kemoterapi uzun süredir kullanılan önemli tedavi seçeneklerinden biridir.
Günümüzde ise immünoterapi mezotelyoma tedavisinde önemli bir yer edinmiştir.
Nivolumab + İpilimumab
Cerrahiye uygun olmayan plevral mezotelyomada kullanılabilen önemli bir immünoterapi kombinasyonudur.
Kemoterapi + İmmünoterapi
Pembrolizumabın platin-pemetreksed kemoterapisiyle birlikte kullanılması da ileri hastalıkta güncel sistemik tedavi seçeneklerinden biridir.
Histolojik alt tip, hastanın klinik özellikleri ve güncel bilimsel veriler doğrultusunda farklı sistemik tedavi stratejileri kullanılabilir.
Timoma ve timik karsinom
Timus, göğüs kafesinin ön-üst bölümünde, göğüs kemiğinin arkasında bulunan ve bağışıklık sisteminin gelişiminde rol oynayan bir organdır.
Timustan gelişen tümörlerin en önemli iki grubu:
- Timoma
- Timik karsinom
olarak adlandırılır. Aynı organdan gelişmelerine rağmen biyolojik davranışları ve tedavi yaklaşımları birbirinden farklı olabilir.
Belirtileri nelerdir?
Timik tümörler bazen başka bir nedenle yapılan görüntüleme sırasında tesadüfen saptanabilir.
- Göğüs ağrısı
- Öksürük
- Nefes darlığı
- Göğüste baskı hissi
- Büyük damarlara basıya bağlı yüz veya boyunda şişlik
görülebilir.
Bunların en iyi bilinenlerinden biri myastenia gravistir. Bu nedenle timoma değerlendirmesinde yalnızca tümörün kendisi değil, eşlik edebilecek bağışıklık sistemi ilişkili hastalıklar da önem taşır.
Timoma ve timik karsinom nasıl tedavi edilir?
Erken ve cerrahiye uygun hastalık
Cerrahiye uygun timoma ve timik karsinomda temel tedavi çoğunlukla tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
Özellikle erken evre hastalıkta cerrahi küratif tedavinin en önemli bileşenlerinden biridir.
Patolojik evre, cerrahi sınırlar ve tümörün histolojik özelliklerine göre bazı hastalarda ameliyat sonrası radyoterapi ve/veya sistemik tedavi değerlendirilebilir.
Lokal ileri hastalık
Tümör başlangıçta tamamen çıkarılamayacak durumdaysa kemoterapi, radyoterapi, kemoradyoterapi ve uygun hastalarda daha sonra cerrahi gibi multimodal yaklaşımlar kullanılabilir.
Bazı hastalarda başlangıçta uygulanan sistemik tedavinin amacı tümörü küçülterek cerrahi şansını artırmaktır.
Metastatik veya tekrarlayan hastalık
İleri evre timik tümörlerde sistemik tedavi önem kazanır.
Timomada platin içeren kombinasyonlar; özellikle sisplatin, doksorubisin ve siklofosfamid içeren tedaviler uzun süredir kullanılan seçenekler arasındadır.
Timik karsinomda ise karboplatin + paklitaksel gibi platin temelli kombinasyonlar kullanılabilir.
Hastalık ilerlediğinde farklı kemoterapiler ve hedefe yönelik tedaviler, hastanın önceki tedavilerine ve tümörün özelliklerine göre değerlendirilebilir.
Timik tümörlerde immünoterapi her hastada uygun mudur?
İmmünoterapi birçok kanserde önemli bir tedavi seçeneği haline gelmiş olsa da timik tümörlerde bu konu daha dikkatli değerlendirilmelidir.
Özellikle timomada bağışıklık sistemiyle ilişkili ciddi yan etkilerin görülme riski daha yüksek olabilir.
Bu yan etkiler arasında:
- Miyokardit
- Miyozit
- Hepatit
- Myastenia gravis ve diğer ciddi nöromüsküler toksisiteler
yer alabilir.
Timik karsinomda immünoterapi bazı seçilmiş hastalarda değerlendirilebilir; ancak burada da olası fayda ile ciddi immün ilişkili toksisite riski birlikte değerlendirilmelidir.
Diğer nadir toraks tümörleri
Göğüs boşluğunda plevra ve timus dışında çok daha nadir tümörler de görülebilir.
Mediasten ve plevra
Soliter fibröz tümörler, timik nöroendokrin tümörler ve farklı mediastinal tümörler bu bölgede gelişebilir.
Göğüs duvarı ve yumuşak dokular
Torasik sarkomlar, göğüs duvarı tümörleri ve bazı nörojenik tümörler daha nadir görülen hastalıklar arasındadır.
Perikard kaynaklı nadir maligniteler ve başka çok sayıda farklı torasik tümör de görülebilir.
Tedavi; tümörün kökeni, patolojik ve gerektiğinde moleküler özellikleri, hastalığın yaygınlığı ve cerrahi olarak çıkarılabilirliği dikkate alınarak bireyselleştirilir.
Nadir toraks tümörlerinde doğru patolojik tanı özellikle önemlidir. Gerektiğinde bu alanda deneyimli merkezlerden patoloji görüşü alınması tedavi planını değiştirebilir.
Multidisipliner değerlendirme neden önemlidir?
Diğer toraks tümörleri akciğer kanserlerine göre daha nadir görülür ve tedavileri çoğu zaman daha fazla bireyselleştirme gerektirir.
Tedavi sürecinde gerektiğinde;
- Tıbbi onkoloji
- Göğüs cerrahisi
- Radyasyon onkolojisi
- Göğüs hastalıkları
- Radyoloji
- Nükleer tıp
- Patoloji
gibi farklı disiplinlerin birlikte değerlendirmesi gerekebilir.
Özellikle mezotelyoma ve timik tümörlerde cerrahi yapılabilirliğin doğru belirlenmesi, tedavi stratejisinin önemli basamaklarından biridir.
Tedavi kişiye özeldir
Diğer toraks kanserleri tek bir hastalık grubu değildir.
Mezotelyoma, timoma, timik karsinom ve diğer nadir torasik tümörler birbirinden farklı biyolojik davranışlara ve tedavi seçeneklerine sahiptir.
Tümörün patolojik tipi, hastalığın evresi, cerrahi olarak çıkarılabilirliği, hastanın genel sağlık durumu ve daha önce aldığı tedaviler birlikte değerlendirilerek tedavi planı bireyselleştirilir.
Cerrahi, radyoterapi, kemoterapi, immünoterapi ve diğer sistemik tedavilerin hangi hastada ve hangi sırayla kullanılacağı tıbbi onkoloji ve multidisipliner ekip tarafından değerlendirilmelidir.
Bilimsel kaynaklar
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology
ESMO Clinical Practice Guidelines
WHO Classification of Tumours – Thoracic Tumours
National Cancer Institute – Thymoma and Thymic Carcinoma
World Health Organization – Asbestos